서혜명 교수 공동연구팀, 토토사이트 자유게시판의 뇌신경세포 손상 기전 밝혀

한양대학교 분자생명과학과 서혜명 교수와 한국과학기술연구원(KIST) 뇌과학연구소 류훈 책임연구원, 보스턴대학교 의과대학 이정희 교수로 구성된 공동연구팀이 토토사이트 자유게시판 환자의 신경세포가 사멸해 미토콘드리아 기능을 저하하는 현상의 원인을 발견했다고 3일 밝혔다.

헌팅턴병은 퇴행성 뇌 질환의 일종으로, 30∼40세 전후에 발병한다. 부모 중 한쪽이 유전자 돌연변이를 가진 상태에서 상염색체 우성유전자를 물려받으면 헌팅턴병에 걸릴 수 있으며, 치료 방법이 없다.

토토사이트 자유게시판을 발병시키는 헌팅턴 단백질은 뇌 부위 중 일부인 선조체의 신경세포를 파괴해 팔과 다리를 스스로 통제할 수 없도록 한다. 그러나 헌팅턴 단백질이 선조체 신경세포를 훼손하는 원인은 아직까지 밝혀지지 않았다.

연구진은 헌팅턴병 환자 사후 뇌 조직과 마우스·세포모델 실험 등을 통해 헌팅턴병에 걸리면 신경세포 미토콘드리아 내에서 XIAP 단백질이 줄어들면서 p53 단백질이 활성화돼 비정상적인 세포손상이 일어나는 것을 발견했다.

통상 미토콘드리아 내 존재하는 XIAP 단백질은 정상적인 상태에서 세포 사멸에 관여하는 p53 단백질을 분해해 세포 손상을 줄이는 역할을 한다. 그러나 토토사이트 자유게시판에 걸리면 XIAP 단백질 발현 감소로 p53 분자 분해가 줄고 활성이 증가해 비정상적인 세포손상이 일어난다. 연구진은 이로 인해 증가한 p53 분자가 신경세포의 미토콘드리아로 이동해 세포손상이 일어나는 현상을 확인했다.

류 책임연구원은 “이번 연구성과로 질병 원인 파악과 치료에 한층 가깝게 다가가게 됐다”며 “헌팅턴병뿐만 아니라 치매 또는 파킨슨병과 같은 다른 퇴행성 뇌 질환의 병리기전을 이해하는 데도 도움이 될 것으로 기대한다”라고 말했다.

이번 연구 결과는 논문명 ‘Dysfunction of X-linked inhibitor of apoptosis protein (XIAP) triggers neuropathological processes via altered p53 activity in Huntington‘s disease’로 국제 학술지인 ‘Progress in Neurobiology’ 최신호에 게재됐다.